舞蹈症

简介

舞蹈症是一种神经系统的退行性病变,该病最远在1872由亨廷顿报道。,阐明常着色体显性遗传病。,大量受苦的人的临床征兆直到正午才涌现。,次要表示为举行性夸示非常。,乔装成一张脸、懒洋洋地坐着、努嘴、极窘迫的境地猛拉、大树枝使受到完整不同的、指划样夸示、华丽的辞藻,跑路时冲动的行动走来走去。。

通常它是一种非自动地的舞蹈举措。,并牵涉智力和大要征兆的降落。。也大约受苦的人在涌现舞蹈征兆在前方就发生智能降落,夸示非常,终极,它会事业完整丧权辱国心灵发挥。,眼前尚无无效的药物受治疗办法。,次要用于人和大要征兆的受治疗。,征兆支撑物心理治疗。这种传染是一种普及的的退行性传染。,手术也可以举行。,减弱舞蹈举措。。 这种传染出庭逐步开展的浮现。,传染的音长普通为10-20年。,很好的东西受苦的人死于杂多的并发症。。

头部CT或MRI反省,舞蹈症受苦的人脑皱缩骗子。,脑室加宽是具有特性的蝴蝶。。正电子开枪摆脱扫描显示低级的节,尤其尾状核,脑右旋糖使发生新陈代谢率,

会形成舞蹈病遗传物质舞蹈症的报告是脑细胞的神经原持续变性的,这种变性的会事业无法把持的夸示。,智力丧权辱国,坑包围。,异常地当它撞击举措力量中心的结合在一起时。。力量中心中,舞蹈病遗传物质舞蹈症会反击脑皮层神经原,异常地尾状特派袭击。。它也会撞击把持思惟。,大脑的外表上的外表上的,包孕使想起和使想起。。

遗传

舞蹈病遗传物质舞蹈症可在每个资格中被发现的人。这是一种家族性传染。,遗传物质转移或不义的行动遗传物质遗传给小子,DNA认为像占便宜梯。,DNA达到目的基质由两种不同的的化学物质结合。

矩阵可以称为A。,T,C及G。每个矩阵常常双生涌现。,不同的的底物结成可以受理不同的的新闻。。遗传物质是独一长字母串。,T,C,G的DNA。大伙儿都有十万个遗传物质。,它可以确定独一人的特质和特质。。

着色体中有23对遗传物质。,每个着色体由溺爱和成为父亲开价,每对半。。形成舞蹈病遗传物质舞蹈症的遗传物质是在四分之一对着色体,性特征孤独,因而男人和女子受理同一的时机。。四分之一对着色体内的DNA基质反复排序数量过多的时会形成舞蹈病遗传物质舞蹈症,而舞蹈病遗传物质舞蹈症会反复稿件CAG为定期地的十多倍。每个双亲只给小子开价半对着色体。,因而小子的遗传时机是50%。,假设小子缺勤遗传到舞蹈病遗传物质舞蹈症,它无力的发生,也无力的结转小子。,即使有舞蹈病遗传物质舞蹈症则早晚会攻击。而有些孩子有些较年幼的会受理舞蹈病遗传物质舞蹈症,而有些则否则。,有独一较年幼的有舞蹈病遗传物质舞蹈症几乎不代表另独一也会受理。而某些人家族史内不是舞蹈病遗传物质舞蹈症但攻击,报告能够是遗传物质突变。。

次要撞击

征兆因人而异。,普通值夜,即使攻击较早。,退变越批评的。。孩子成员率先会被发现的人病人的坑会发生变异。,会冰冷,忧郁或震怒。这些征兆会因退变持续而减轻。,某些人会很暴烈。。

舞蹈病遗传物质舞蹈症会撞击人的考虑周到,使想起与支持物智力的功用。晚期征兆在驾驭中很难被发现的人。,获知改革,记得行动,回复成绩或作出确定。某些人甚至变更了他们的书写技巧。。当变性的持续,专注于智力的才能会越来越差。。

某些人手指上有不活动复合体的举措。,腿,面部或团体。这些舞蹈的夸示会在忧郁中加深。,舞蹈病遗传物质舞蹈症也会有适度的迟钝的的举措及抵消成绩,缩减或结合在一起夸示是不抵消的。,而舞蹈症会发生批评的跑路的成绩,这就像放针了缩减的能够性。。普通而言,这种传染可达到…长度10至30年。,最平民的亡故报告是传染(Fei Yan),Falls或支持物并发症。

攻击工夫

攻击工夫不同的。。成丁或类型的舞蹈病遗传物质舞蹈症会在中期攻击,而青春期的舞蹈病遗传物质舞蹈症会在20岁前,眼前已知的CAG反复次数至多的是2年的100次。。

某些人在55岁后来的就害病了。,这类病人常与支持物安康传染搅混。,这些人会有忧郁的境遇。,但仍能够有号哭的智力功用。,这就像使想起和懂得。。

诊断法

在1993年科学家被发现的人遗传物质反省的办法来诊断法舞蹈病遗传物质舞蹈症。应用血液剖析DNA反多元化的变异,反多元化28以下缺勤舞蹈病遗传物质舞蹈症,而40上级的有舞蹈病遗传物质舞蹈症,同时,这是独一无把握的军事]野战的。。

舞蹈病遗传物质舞蹈症受苦的人眼睛无法结合在一起或使合在一起:封合用羔羊皮装饰的目的,眼睛的非常夸示能够因人而异。。图书出纳室也会召唤举行电脑摆脱扫描。,扫描可以开价大脑构成的巨大变异。,有舞蹈病遗传物质舞蹈症时会显示脑部的皱缩,尤其尾状核。,脑室受到越来越大。。支持物的棘手的像核磁共振(MRI)和PET。,都是诊断法舞蹈病遗传物质舞蹈症的要紧器。

舞蹈病遗传物质舞蹈症若何反省 : 舞蹈病遗传物质舞蹈症反省必要小量的血液反省反多元化,小子可经过胎儿安排反省。,将来时的或可应用试管婴儿屏幕出定期地的胚胎植入容纳。

受治疗培养者

药物有助于方便坑或行动成绩。。但要紧的是,药物能把持征兆。,但不克不及变更变性的发生。,缺勤无论什么受治疗可以终止或回复舞蹈病遗传物质舞蹈症。

氟氮杂环己烷醇等大要药物可以方便舞蹈症或缩减舞蹈症。,但即使舞蹈病遗传物质舞蹈症有讨论不适应时,这种药不应用。,由于它会加深事件,比方结冰和烦乱。。因此的药物会发生批评的的反作用,包孕使笑死了。,因而咱们必要应用最小的。。many的最高级受治疗舞蹈病遗传物质舞蹈症的药品都有反作用如困乏的,无法休憩,或过多的刺激。。

舞蹈病遗传物质舞蹈症受苦的人若何照料 : 舞蹈病遗传物质舞蹈症受苦的人通常无法用复杂的文字描述认为,将受苦的人假设的话反复回去可扶助受苦的人意识话倘若被包含,某些人会错当成舞蹈病遗传物质舞蹈症受苦的人无法方言就代表他们无法包含,不要分离菌病人方言。,尽能够保持健康定期地的事件。,讨论受治疗假定可放针受苦的人的沟通才能。很要紧的相当执意舞蹈病遗传物质舞蹈症受苦的人要在变性的中保持健康安康,夸示对病人惠及。,每天包上或镀上钢会使你的生理和人安康更安康。,还是受苦的人的结合在一起性低劣的。,不管怎样咱们被期望使行动起来跑路。,谨慎事件达到目的锋利和坚固材料。,因此可以克制不要使挫伤。。坚固的脚踝鞋扶助病人站立。,金属箍缺勤筋鞘。。不结合在一起举措使舞蹈病遗传物质舞蹈症受苦的人咬嚼英〉硬海滩或呛到,照料者必要切或过滤食物以克制不要噎住。,有些食物必要凝结。,某些人必要加瘦身。,造型的或器可以克制不要。,特别的办公桌或盘子可以克制不要溢流管。。舞蹈病遗传物质舞蹈症受苦的人必要十足的卡路里来保留体重,每天包入球中5000卡路里就十足了。。稻草可以舒适的地喝水。。

参考资料

[ 1 ]遗传病绍介

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