舞蹈症

简介

舞蹈症是一种神经系统的退行性病变,该病最远在1872由亨廷顿报道。,阐明常染体显性遗传病。,聚集受苦的人的临床征兆直到正午才涌现。,次要体现为中止性乐趣非常。,乔装成一张脸、懒洋洋地坐着、努嘴、手和足猛抽、大树枝颠倒、指划样乐趣、开玩笑,跑路时障碍解雇的。。

通常它是一种非出面的舞蹈举措。,并使必要智力和肉体征兆的垂下。。也其做成某事一部分受苦的人在涌现舞蹈征兆预先阻止就发生智能垂下,乐趣非常,终极,它会招致完整丧权辱国气力运动。,眼前尚无无效的药物补救办法办法。,次要用于智慧和肉体征兆的补救办法。,征兆支撑待遇。这种传染是一种广阔的的退行性传染。,手术也可以中止。,轻松舞蹈举措。。 这种传染显现逐步开展的大意。,传染的持续普通为10-20年。,许多的受苦的人死于杂多的并发症。。

首长CT或MRI反省,舞蹈症受苦的人脑枯萎狡猾的。,脑室膨胀物是具有首数的蝴蝶。。正电子开枪失足扫描显示根据节,最最尾状核,脑右旋糖取代率,

会形成埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症的引起是脑细胞的神经原持续堕落,这种堕落会招致无法把持的乐趣。,智力丧权辱国,下陷处使复杂化。,格外地当它情绪反应举措腱鞘囊肿的同等的时。。腱鞘囊肿中,埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会还击脑皮层神经原,格外地尾状特定的袭击。。它也会情绪反应把持思惟。,大脑的内部面对,包罗回忆和回忆。。

遗传

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症可在每个陈述中一下子看到。这是一种家族性传染。,种质转移或翻转种质遗传给后辈,DNA认为像螺旋状物梯。,DNA做成某事基质由两种差额的化学物质结合。

矩阵可以称为A。,T,C及G。每个矩阵始终成倍涌现。,差额的底物结成可以利润差额的新闻。。种质是一长字母串。,T,C,G的DNA。各位都有十万个种质。,它可以确定一人的指向和指向。。

染体中有23对种质。,每个染体由溺爱和祖先做准备,每对部份地。。形成埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症的种质是在四对染体,吸引孤独,因而男人和女人本能利润同一的机遇。。四对染体内的DNA基质反复排序数量那么多时会形成埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,而埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会反复重现CAG为正规的的十多倍。每个双亲只给后辈做准备半对染体。,因而后辈的遗传机遇是50%。,假设后辈缺乏遗传到埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,它不熟练的发生,也不熟练的加入后辈。,免得有埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症则早晚会进攻。而有些家族有些产物会利润埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,而有些则另外。,有一产物有埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症绝不代表另一也会利润。而某些人家族史内几乎不埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症但进攻,引起可能性是种质突变。。

次要情绪反应

征兆因人而异。,普通值夜,免得进攻较早。,退变越亡故。。家族成员率先会一下子看到病人的下陷处会发生代替物。,会冰冷,忧郁或震怒。这些征兆会因退变持续而加深。,某些人会很暴烈。。

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会情绪反应人的检测出,回忆与安宁智力的功用。最前部征兆在驾驭中很难一下子看到。,知识创新,牢记真理,答复成绩或作出确定。某些人甚至代替物了他们的用钢笔画的。。当堕落持续,专注于智力的能耐会越来越差。。

某些人手指上有不自由权的举措。,腿,面部或身体。这些舞蹈的乐趣会在忧郁中加深。,埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症也会有中等的令人尴尬的的举措及抵消成绩,弄错或同等的乐趣是不抵消的。,而舞蹈症会发生亡故跑路的成绩,这就像附带说明了弄错的可能性性。。普通而言,这种传染可达到…长度10至30年。,最共有权的亡故引起是传染(Fei Yan),Falls或安宁并发症。

进攻工夫

进攻工夫差额。。成丁或类型的埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会在中期进攻,而青春期的埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会在20岁前,眼前已知的CAG反复次数至多的是2年的100次。。

某些人在55岁较晚地就害病了。,这类病人常与安宁康健传染某种模糊的或不清楚的东西。,这些人会有忧郁的形势。,但仍可能性有升半音的智力功用。,这就像回忆和懂得。。

做出诊断

在1993年科学家一下子看到种质反省的办法来做出诊断埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症。运用血液剖析DNA反相对多数的代替物,反相对多数28以下缺乏埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,而40下有埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,同时,这是一缺乏自信的场地。。

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受苦的人眼睛无法同等的或正规军除去目的,眼睛的非常乐趣可能性因人而异。。修理也会提出要求中止电脑失足扫描。,扫描可以做准备大脑机构的巨大代替物。,有埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症时会显示脑部的枯萎,最最尾状核。,脑室开始越来越大。。安宁的受考验像核磁共振(MRI)和PET。,都是做出诊断埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症的要紧器。

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症多少反省 : 埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症反省必要小量的血液反省反相对多数,后辈可经过胎儿布局反省。,达到或可运用试管婴儿准备出正规的的胚胎植入矩阵。

补救办法世代交替的无性期的个体

药物有助于安心下陷处或行动成绩。。但要紧的是,药物能把持征兆。,但不克不及代替物变性的发生。,缺乏一些补救办法可以中止或回复埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症。

氟六氢吡啶醇等肉体药物可以安心舞蹈症或缩减舞蹈症。,但免得埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症有言语使关节脱位时,这种药不运用。,由于它会加深限制,譬如结冰和烦乱。。如此的药物会发生亡故的反作用,包罗使痛苦。,因而我们的必要运用极小值。。最高水平补救办法埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症的药品都有反作用如彻底的研究,无法休憩,或过量的煽动。。

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受苦的人多少照料 : 埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受苦的人通常无法用复杂的文字描述构想,将受苦的人要说的话的话反复回去可帮忙受苦的人确信话无论被默认,某些人会错当成埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受苦的人无法关系亲密的伙伴就代表他们无法默认,不要孤独的病人关系亲密的伙伴。,尽量性供养正规的的典礼。,言语补救办法备不住可附带说明受苦的人的沟通能耐。很要紧的相当执意埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受苦的人要在堕落中供养康健,乐趣对病人惠及。,每天脾气会使你的生理和智慧康健更康健。,仍然受苦的人的同等的性非常地。,只我们的必不可少的事物鼓舞跑路。,谨慎典礼做成某事锋利和坚固客体。,如此可以转移负伤。。坚固的脚踝令人兴奋的经历忙病人站立。,鞋状物缺乏划分档次。。差额等的举措使埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受苦的人咬嚼财政困难或呛到,照料者必要切或过滤食物以转移噎住。,有些食物必要刻度。,某些人必要加瘦身。,柔软的或器可以转移。,特别的桌子的或盘子可以转移淹没。。埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受苦的人必要十足的卡路里来防护用品体重,每天变成球状5000卡路里就十足了。。稻草可以容易地地喝水。。

参考资料

[ 1 ]遗传病引见

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