舞蹈症

简介

舞蹈症是一种神经系统的退行性病变,该病最远在1872由亨廷顿报道。,阐明常颜料体显性遗传病。,集做成某事病号的临床征兆直到正午才雇用。,首要表示为举行性运动非常。,乔装成一张脸、无所事事、努嘴、端点动乱、体掉换、指划样运动、花样,跑路时单足蹦跳训练马溜蹄。。

通常它是一种非志愿的舞蹈举措。,并陪同智力和愿意做征兆的下来。。也局部病号在雇用舞蹈征兆屯积就发作智能下来,运动非常,终极,它会形成完整丧权辱国公海使忧虑。,眼前尚无无效的药物乐趣办法。,首要用于回想和愿意做征兆的乐趣。,征兆支援疗效。这种弊端是一种在海外的退行性弊端。,手术也可以举行。,容易舞蹈举措。。 这种弊端雇用逐步开展的现在的。,弊端的音延普通为10-20年。,大多数人病号死于各式各样的并发症。。

脑子CT或MRI反省,舞蹈症病号脑下沉地带显著的。,脑室增强是具有故事片的蝴蝶。。正电子开枪纸条扫描显示大底节,格外尾状核,脑右旋糖废弃率,

会形成亨廷登舞蹈症的引起是脑细胞的神经原持续向后的,这种向后的会形成无法把持的运动。,智力丧权辱国,下陷处摆脱不了的思惟。,尤其当它传染举措腱鞘囊肿的一致时。。腱鞘囊肿中,亨廷登舞蹈症会计划脑皮层神经原,尤其尾状倘若袭击。。它也会传染把持思惟。,大脑的内部外表,包含内存和内存。。

遗传

亨廷登舞蹈症可在每个正式的中发觉。这是一种家族性弊端。,孟德尔基因转移或不公正孟德尔基因遗传给新一代,DNA外形像占便宜梯。,DNA做成某事基质由两种差数的化学物质结合。

矩阵可以称为A。,T,C及G。每个矩阵永远双重的雇用。,差数的底物结成可以接球差数的物。。孟德尔基因是东西长字母串。,T,C,G的DNA。每人都有十万个孟德尔基因。,它可以确定东西人的要点和要点。。

颜料体中有23对孟德尔基因。,每个颜料体由养育和神父补充,每对部分地。。形成亨廷登舞蹈症的孟德尔基因是在四个对颜料体,性特征孤独,因而男人和夫人接球同一的机遇。。四个对颜料体内的DNA基质反复排序数量极度的时会形成亨廷登舞蹈症,而亨廷登舞蹈症会反复稿件CAG为精神健全的的十多倍。每个双亲只给新一代补充半对颜料体。,因而新一代的遗传机遇是50%。,假设新一代缺乏遗传到亨廷登舞蹈症,它弱发作,也弱承继新一代。,假设有亨廷登舞蹈症则或早或晚会抨击。而有些户有些幼稚的人会接球亨廷登舞蹈症,而有些则那个。,有东西幼稚的人有亨廷登舞蹈症相当多的也没有代表另东西也会接球。而某些人家族史内几乎不亨廷登舞蹈症但抨击,引起可能性是孟德尔基因突变。。

首要传染

征兆因人而异。,普通监视,假设抨击较早。,退变越严肃的。。户成员率先会发觉病人的下陷处会发作换衣服。,会冰冷,忧郁或愤恨。这些征兆会因退变持续而加深。,某些人会很暴烈。。

亨廷登舞蹈症会传染人的官能,内存与那个智力的效能。未成丁征兆在驾驭中很难发觉。,默想新设施,纪念正路,答复成绩或作出确定。某些人甚至改建了他们的创作。。当向后的持续,专注于智力的才能会越来越差。。

某些人手指上有不自主地的举措。,腿,面部或未完成的作品。这些舞蹈的运动会在忧郁中加深。,亨廷登舞蹈症也会有稳健的复杂难懂的的举措及均衡成绩,微博客或一致运动是不均衡的。,而舞蹈症会发生严肃的跑路的成绩,这就像做加法了微博客的可能性性。。普通而言,这种弊端可达到…长度10至30年。,最普通的的亡故引起是传染(Fei Yan),Falls或那个并发症。

抨击时期

抨击时期差数。。成丁或类型的亨廷登舞蹈症会在中期抨击,而青春期的亨廷登舞蹈症会在20岁前,眼前已知的CAG反复次数至多的是2年的100次。。

某些人在55岁后来的就害病了。,这类病人常与那个康健弊端弄脏。,这些人会有忧郁的机遇。,但仍可能性有急性的的智力效能。,这就像内存和担心。。

调查辨析

在1993年科学家发觉孟德尔基因反省的办法来调查辨析亨廷登舞蹈症。应用血液辨析DNA反处于多数的换衣服,反处于多数28以下缺乏亨廷登舞蹈症,而40外面的有亨廷登舞蹈症,同时,这是东西无把握、不确定的事物的包围。。

亨廷登舞蹈症病号眼睛无法一致或规则酒目的,眼睛的非常运动可能性因人而异。。修理也会邀请举行电脑纸条扫描。,扫描可以补充大脑机构的巨大换衣服。,有亨廷登舞蹈症时会显示脑部的下沉地带,格外尾状核。,脑室抓住越来越大。。那个的受考验像核磁共振(MRI)和PET。,都是调查辨析亨廷登舞蹈症的要紧器。

亨廷登舞蹈症什么反省 : 亨廷登舞蹈症反省需求小量的血液反省反处于多数,新一代可经过胎儿一套反省。,最近或可运用试管婴儿配制品出精神健全的的胚胎植入矩阵。

乐趣领养的

药物有助于松弛下陷处或行动成绩。。但要紧的是,药物能把持征兆。,但不克不及改建变性的发作。,缺乏随便哪一个乐趣可以终止或回复亨廷登舞蹈症。

氟氮杂环己烷醇等愿意做药物可以松弛舞蹈症或缩减舞蹈症。,但假设亨廷登舞蹈症有文风使关节脱位时,这种药不运用。,因它会加深情境,譬如极度地和烦乱。。这般的药物会发生严肃的的反作用,包含调解。,因而敝需求运用最小量。。总共收入乐趣亨廷登舞蹈症的药品都有反作用如令人厌倦的,无法休憩,或极度的令人兴奋的事。。

亨廷登舞蹈症病号什么照料 : 亨廷登舞蹈症病号通常无法用复杂的文字描述构想,将病号按照的话反复回去可扶助病号发生话其中的哪一个被包含,某些人会错当成亨廷登舞蹈症病号无法谈就代表他们无法包含,不要孤独的病人谈。,尽量性私有财产精神健全的的围绕。,文风乐趣大致上可做加法病号的沟通才能。很要紧的相当多的执意亨廷登舞蹈症病号要在向后的中私有财产康健,运动对病人惠及。,每天包上或镀上钢会使你的生理和回想康健更康健。,可是病号的一致性坏的。,但敝理应鼓舞跑路。,谨慎围绕做成某事锋利和坚固赋予形体。,这般可以防止碰伤。。坚固的脚踝鞋扶助病人站立。,蹄铁缺乏录音。。不一致举措使亨廷登舞蹈症病号咬嚼有力的或呛到,照料者需求切或过滤食物以防止噎住。,有些食物需求肥厚。,某些人需求加瘦身。,塑胶杯或器可以防止。,特别的表或盘子可以防止溢流管。。亨廷登舞蹈症病号需求十足的卡路里来牧草体重,每天包入球中5000卡路里就十足了。。稻草可以容易的地喝水。。

参考资料

[ 1 ]遗传病绍介

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