舞蹈症

简介

舞蹈症是一种神经系统的退行性病变,该病最远在1872由亨廷顿报道。,阐明常着色体显性遗传病。,弥撒曲受苦的人的临床征兆直到正午才涌现。,首要体现为中止性田径运动非常。,乔装成一张脸、懒洋洋地坐着、努嘴、五大颤动、肢掉换、指划样田径运动、花式吹奏,跑路时跳上踩。。

通常它是一种非自生植物的舞蹈举措。,并使必要智力和注意征兆的降临。。也局部受苦的人在涌现舞蹈征兆先发制人就发作智能降临,田径运动非常,终极,它会理由完整丧权辱国膂力战役。,眼前尚无无效的药物修饰办法。,首要用于往事力和注意征兆的修饰。,征兆背衬治疗。这种弊病是一种往国外的的退行性弊病。,手术也可以中止。,不拘束舞蹈举措。。 这种弊病出庭逐步开展的漂流。,弊病的持久普通为10-20年。,许多的受苦的人死于各式各样的并发症。。

前进CT或MRI反省,舞蹈症受苦的人脑下垂专家。,脑室扩张物是具有特征的蝴蝶。。正电子开枪放松扫描显示贱的节,特别尾状核,脑右旋糖使发生新陈代谢率,

会形成舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症的导致是脑细胞的神经原持续使变质,这种使变质会理由无法把持的田径运动。,智力丧权辱国,减缓使混乱。,异常地当它情绪反应举措腱鞘囊肿的使动作协调时。。腱鞘囊肿中,舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会柜台脑皮层神经原,异常地尾状确定的袭击。。它也会情绪反应把持思惟。,大脑的外貌外貌,包罗往事和往事。。

遗传

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症可在每个资格中发觉。这是一种家族性弊病。,生殖细胞的细胞质转移或逆生殖细胞的细胞质遗传给年轻一代,DNA外形像螺旋桨梯。,DNA说得中肯基质由两种卓越的的化学物质结合。

矩阵可以称为A。,T,C及G。每个矩阵始终摞合涌现。,卓越的的底物结成可以来卓越的的数据。。生殖细胞的细胞质是人家长字母行。,T,C,G的DNA。各位都有十万个生殖细胞的细胞质。,它可以确定人家人的特征和特征。。

着色体中有23对生殖细胞的细胞质。,每个着色体由女修道院院长和神父装修,每对半个的。。形成舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症的生殖细胞的细胞质是在四对着色体,性活动孤独,因而男人和女子来同一的机遇。。四对着色体内的DNA基质反复排序数量过于时会形成舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,而舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会反复复印CAG为常态的十多倍。每个双亲只给年轻一代装修半对着色体。,因而年轻一代的遗传机遇是50%。,假设年轻一代缺席遗传到舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,它不克发作,也不克加入年轻一代。,即使有舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症则先后会快点。而有些家庭生活有些小山羊会来舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,而有些则其他的的。,有人家小山羊有舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症否认代表另人家也会来。而某些人家族史内不是舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症但快点,导致可能性是生殖细胞的细胞质突变。。

首要情绪反应

征兆因人而异。,普通留心,即使快点较早。,退变越关键的。。家庭生活成员率先会发觉病人的减缓会发作变异。,会冰冷,忧郁或震怒。这些征兆会因退变持续而加深。,某些人会很暴烈。。

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会情绪反应人的感到,往事与其他的智力的效能。初期征兆在驾驭中很难发觉。,沉思创新,铭记不忘立契转让,回复成绩或作出确定。某些人甚至使变酸了他们的笔墨。。当使变质持续,专注于智力的资格会越来越差。。

某些人手指上有不自由权的举措。,腿,面部或象鼻。这些舞蹈的田径赌输赢在忧郁中加深。,舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症也会有变缓和臃肿的的举措及抵消成绩,沦陷或使动作协调田径运动是不抵消的。,而舞蹈症会发生关键的跑路的成绩,这就像增进了沦陷的可能性性。。普通而言,这种弊病可达到…长度10至30年。,最公共用地的亡故导致是传染(Fei Yan),Falls或其他的并发症。

快点工夫

快点工夫卓越的。。成丁或类型的舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会在中期快点,而青春期的舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会在20岁前,眼前已知的CAG反复次数至多的是2年的100次。。

某些人在55岁他日就害病了。,这类病人常与其他的康健弊病朦胧的。,这些人会有忧郁的影响。,但仍可能性有恸哭的智力效能。,这就像往事和逮捕。。

调查剖析

在1993年科学家发觉生殖细胞的细胞质反省的办法来调查剖析舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症。运用血液剖析DNA反复合的的变异,反复合的28以下缺席舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,而40越过有舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,同时,这是人家不确实晓得的势力范围。。

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受苦的人眼睛无法使动作协调或集中:显著地注意更目的,眼睛的非常田径运动可能性因人而异。。医疗也会必要量中止电脑放松扫描。,扫描可以装修大脑构图的巨大变异。,有舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症时会显示脑部的下垂,特别尾状核。,脑室从事越来越大。。其他的的检验像核磁共振(MRI)和PET。,都是调查剖析舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症的要紧器。

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症方法反省 : 舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症反省必要大批的血液反省反复合的,年轻一代可经过胎儿布局反省。,下一位或可运用试管婴儿制剂出常态的胚胎植入模型。

修饰调治

药物有助于松弛减缓或行动成绩。。但要紧的是,药物能把持征兆。,但不克不及使变酸变性的发作。,缺席任何的修饰可以中止或回复舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症。

氟氮杂环己烷醇等注意药物可以松弛舞蹈症或增加舞蹈症。,但即使舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症有允许宣誓后释放不适应时,这种药不运用。,由于它会加深使习惯于,譬如严寒时期和烦乱。。大约的药物会发生关键的的反作用,包罗镇静的。,因而本人必要运用最低消费。。大部分的修饰舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症的药品都有反作用如用完的,无法休憩,或过分的振奋。。

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受苦的人方法照料 : 舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受苦的人通常无法用复杂的文字描述模糊想法,将受苦的人说的话反复回去可帮忙受苦的人晓得话设想被默认,某些人会错当成舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受苦的人无法方言就代表他们无法默认,不要隔离的病人方言。,尽量性赞成常态的围绕。,允许宣誓后释放修饰可能可增进受苦的人的沟通资格。很要紧的大约执意舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受苦的人要在使变质中赞成康健,田径运动对病人惠及。,每天钢铁工业会使你的生理和往事力康健更康健。,侮辱受苦的人的使动作协调性失败。,又本人应当煽动跑路。,谨慎围绕说得中肯锋利和坚固身体。,大约可以预防遭受伤害。。坚固的脚踝靴面忙病人站立。,蹄铁缺席伙同。。不使动作协调举措使舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受苦的人咬嚼异议或呛到,照料者必要切或过滤食物以预防噎住。,有些食物必要汰选。,某些人必要加瘦身。,塑胶杯或器可以预防。,特别的工作台或盘子可以预防过多。。舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受苦的人必要十足的卡路里来握住体重,每天包入球中5000卡路里就十足了。。稻草可以易于解决地喝水。。

参考资料

[ 1 ]遗传病引见

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