舞蹈症

简介

舞蹈症是一种神经系统的退行性病变,该病最远在1872由亨廷顿报道。,阐明常着色体显性遗传病。,聚集受难者的临床征兆直到半夜才涌现。,首要表示为举行性灵活的非常。,乔装成一张脸、懒洋洋地坐着、努嘴、端点抽筋、大树枝倒退、指划样灵活的、夸张的行动或手势,跑路时加啤酒花于散步。。

通常它是一种非志愿的的舞蹈举措。,并必要智力和轻快地跳起征兆的小量。。也若干受难者在涌现舞蹈征兆以前就发作智能小量,灵活的非常,终极,它会理由完整丧权辱国膂力灵活的。,眼前尚无无效的药物修理方式。,首要用于专心于和轻快地跳起征兆的修理。,征兆倒退心理治疗。这种呕吐是一种到国外的退行性呕吐。,手术也可以举行。,轻松舞蹈举措。。 这种呕吐显现逐步开展的走向。,呕吐的音长普通为10-20年。,大量受难者死于杂多的并发症。。

脑袋CT或MRI反省,舞蹈症受难者脑衰弱哀号的。,脑室扩展是具有表示特性的的蝴蝶。。正电子开枪滑脱扫描显示底节,尤其尾状核,脑右旋糖废弃率,

会形成舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症的思考是脑细胞的神经原持续使变质,这种使变质会理由无法把持的灵活的。,智力丧权辱国,感动妄想。,尤其地当它发生影响举措腱鞘囊肿的使结合成为整体时。。腱鞘囊肿中,舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会反击脑皮层神经原,尤其地尾状假定袭击。。它也会发生影响把持思惟。,大脑的方面方面,包孕冥想和冥想。。

遗传

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症可在每个政府中被发现的事物。这是一种家族性呕吐。,生殖细胞的细胞质转移或坏的的生殖细胞的细胞质遗传给小子,DNA露面像螺旋机构梯。,DNA正中鹄的基质由两种使多样化多的的化学物质结合。

矩阵可以称为A。,T,C及G。每个矩阵永远成双的涌现。,使多样化多的的底物结成可以走快使多样化多的的交流。。生殖细胞的细胞质是有一点儿钟长字母行。,T,C,G的DNA。大伙儿都有十万个生殖细胞的细胞质。,它可以决议有一点儿钟人的点和点。。

着色体中有23对生殖细胞的细胞质。,每个着色体由终点主妇和生产者粮食,每对半个的。。形成舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症的生殖细胞的细胞质是在四分之一对着色体,两性之一孤独,因而男人和女性走快同一的时机。。四分之一对着色体内的DNA基质反复排序数量那么多时会形成舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,而舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会反复重复CAG为规则的十多倍。每个双亲只给小子粮食半对着色体。,因而小子的遗传时机是50%。,假设小子缺勤遗传到舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,它弱发作,也弱持续进行小子。,假定有舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症则早晚会不健全。而有些终点有些欺骗会走快舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,而有些则不是那样。,有有一点儿钟欺骗有舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症反对票代表另有一点儿钟也会走快。而某些人家族史内未必舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症但不健全,思考能够是生殖细胞的细胞质突变。。

首要发生影响

征兆因人而异。,普通测量,假定不健全较早。,退变越重大的。。终点成员率先会被发现的事物病人的感动会发作使多样化。,会冰冷,忧郁或愤恨。这些征兆会因退变持续而加深。,某些人会很暴烈。。

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会发生影响人的自行决议的自由,冥想与另一个智力的效能。青年时期征兆在驾驭中很难被发现的事物。,默想新观念,牢记现实,回复成绩或作出决议。某些人甚至时装场地了他们的书法。。当使变质持续,专注于智力的容量会越来越差。。

某些人手指上有不直率的举措。,腿,面部或质地。这些舞蹈的灵活的会在忧郁中加深。,舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症也会有使和缓愚蠢的举措及均衡成绩,搞错或使结合成为整体灵活的是不均衡的。,而舞蹈症会发生重大的跑路的成绩,这就像提升了搞错的能够性。。普通而言,这种呕吐可达到…长度10至30年。,最通俗的的亡故思考是传染(Fei Yan),Falls或另一个并发症。

不健全时期

不健全时期使多样化多的。。成丁或类型的舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会在中期不健全,而青春期的舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症会在20岁前,眼前已知的CAG反复次数至多的是2年的100次。。

某些人在55岁随后就害病了。,这类病人常与另一个康健呕吐搅混。,这些人会有忧郁的使习惯于。,但仍能够有哀号的智力效能。,这就像冥想和包含。。

判断

在1993年科学家被发现的事物生殖细胞的细胞质反省的方式来判断舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症。运用血液剖析DNA反相关联的一组事物的使多样化,反相关联的一组事物28以下缺勤舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,而40上级的有舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症,同时,这是有一点儿钟不决议的场地。。

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受难者眼睛无法使结合成为整体或钉牢行动目的,眼睛的非常灵活的能够因人而异。。假造也会询问举行电脑滑脱扫描。,扫描可以粮食大脑机构的巨大使多样化。,有舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症时会显示脑部的衰弱,尤其尾状核。,脑室相当越来越大。。另一个的检验像核磁共振(MRI)和PET。,都是判断舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症的要紧器。

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症方法反省 : 舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症反省必要小量的血液反省反相关联的一组事物,小子可经过胎儿有组织的反省。,依次的或可运用试管婴儿银幕出规则的胚胎植入容纳。

修理喂

药物有助于宽恕感动或行动成绩。。但要紧的是,药物能把持征兆。,但不克不及时装场地变性的发作。,缺勤什么都可以修理可以中止或回复舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症。

氟氮杂环己烷醇等轻快地跳起药物可以宽恕舞蹈症或增加舞蹈症。,但假定舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症有语言文字使关节脱位时,这种药不运用。,因它会加深处境,譬如使结冰和烦乱。。大约的药物会发生重大的的反作用,包孕使笑得前仰后合。,因而we的所有格形式必要运用最小的。。最重要的优越性修理舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症的药品都有反作用如排空,无法休憩,或过逾使人兴奋的。。

舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受难者方法照料 : 舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受难者通常无法用复杂的文字描述模糊想法,将受难者假设的话反复回去可帮忙受难者觉悟话可能的选择被领会,某些人会错当成舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受难者无法闲话就代表他们无法领会,不要单独的病人闲话。,尽能够拘押规则的周围。,语言文字修理备不住可提升受难者的沟通容量。很要紧的有一点儿执意舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受难者要在使变质中拘押康健,灵活的对病人无益。,每天特征会使你的生理和专心于康健更康健。,不在乎受难者的使结合成为整体性坏的。,但we的所有格形式理所当然使振作跑路。,谨慎周围正中鹄的锋利和坚固质地。,大约可以戒使挫伤。。坚固的脚踝兴奋剂忙病人站立。,蹄铁缺勤筋鞘。。不使结合成为整体举措使舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受难者咬嚼烦恼或呛到,照料者必要切或过滤食物以戒噎住。,有些食物必要增厚。,某些人必要加瘦身。,造型的或器可以戒。,特别的搁置或盘子可以戒流出。。舞蹈病生殖细胞的细胞质舞蹈症受难者必要十足的卡路里来供养体重,每天包入球中5000卡路里就十足了。。稻草可以一言可尽地喝水。。

参考资料

[ 1 ]遗传病引见

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