舞蹈症

简介

舞蹈症是一种神经系统的退行性病变,该病最远在1872由亨廷顿报道。,阐明常着色体显性遗传病。,弥撒曲受难者的临床征兆直到正午才暴露。,次要表示为中止性举措非常。,乔装成一张脸、懒洋洋地躺着、努嘴、五大抽筋、肢好转、指划样举措、挥舞,跑路时漏过调整步调。。

通常它是一种非自告奋勇的舞蹈举措。,并随着智力和见解征兆的缩减。。也非常受难者在暴露舞蹈征兆从前就发作智能缩减,举措非常,终极,它会落得完整丧权辱国最要紧的运动。,眼前尚无无效的药物图书出纳室办法。,次要用于罢免和见解征兆的图书出纳室。,征兆支持者治疗力。这种呕吐是一种范围广泛的的退行性呕吐。,手术也可以中止。,轻松前进舞蹈举措。。 这种呕吐暴露逐步开展的意向。,呕吐的龄普通为10-20年。,诸多受难者死于杂多的并发症。。

前进CT或MRI反省,舞蹈症受难者脑下垂度显著的。,脑室详述是具有特征的蝴蝶。。正电子开枪缺陷扫描显示打倒节,最最尾状核,脑右旋糖使发生新陈代谢率,

会形成埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症的原文是脑细胞的神经原持续变质的,这种变质的会落得无法把持的举措。,智力丧权辱国,喜怒无常迫害。,异乎寻常地当它印象举措力量中心的合并时。。力量中心中,埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会反驳脑皮层神经原,异乎寻常地尾状假设袭击。。它也会印象把持思惟。,大脑的范围范围,包孕罢免和罢免。。

遗传

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症可在每个陈述中碰见。这是一种家族性呕吐。,孟德尔基因转移或笔误孟德尔基因遗传给小子,DNA方法像用螺丝拧紧梯。,DNA打中基质由两种不寻常的的化学物质结合。

矩阵可以称为A。,T,C及G。每个矩阵始终双生暴露。,不寻常的的底物结成可以说服不寻常的的通讯。。孟德尔基因是每一长字母串。,T,C,G的DNA。各位都有十万个孟德尔基因。,它可以决议每一人的独特性和独特性。。

着色体中有23对孟德尔基因。,每个着色体由养育和父亲或母亲装备,每对在某种程度上。。形成埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症的孟德尔基因是在四的对着色体,性欲孤独,因而男人和女拥人或女下属说服异样的机遇。。四的对着色体内的DNA基质反复排序数量同样时会形成埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,而埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会反复完全一样的东西CAG为正规军的十多倍。每个双亲只给小子装备半对着色体。,因而小子的遗传机遇是50%。,假设小子缺席遗传到埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,它无力的发作,也无力的经营小子。,万一有埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症则或早或晚会犯病。而有些家用的有些幼稚的人会说服埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,而有些则不同的。,有每一幼稚的人有埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症别客气代表另每一也会说服。而某些人家族史内未必埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症但犯病,原文可能性是孟德尔基因突变。。

次要印象

征兆因人而异。,普通测量部,万一犯病较早。,退变越墓穴。。家用的成员率先会碰见病人的喜怒无常会发作杂耍。,会冰冷,忧郁或震怒。这些征兆会因退变持续而减轻。,某些人会很暴烈。。

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会印象人的意识,罢免与宁静智力的效能。前段征兆在驾驭中很难碰见。,研究新设施,读熟忠诚,答复成绩或作出决议。某些人甚至使变酸了他们的书写艺术。。当变质的持续,专注于智力的能耐会越来越差。。

某些人手指上有不特许的举措。,腿,面部或躯干雕塑像。这些舞蹈的举措会在忧郁中加深。,埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症也会有使和缓简陋的举措及抵消成绩,沦陷或合并举措是不抵消的。,而舞蹈症会发生墓穴跑路的成绩,这就像补充物了沦陷的可能性性。。普通而言,这种呕吐可达到…长度10至30年。,最普通的的亡故原文是传染(Fei Yan),Falls或宁静并发症。

犯病工夫

犯病工夫不寻常的。。成丁或类型的埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会在中期犯病,而青春期的埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症会在20岁前,眼前已知的CAG反复次数至多的是2年的100次。。

某些人在55岁嗣后就害病了。,这类病人常与宁静康健呕吐使困窘。,这些人会有忧郁的影响。,但仍可能性有厉害的的智力效能。,这就像罢免和懂得。。

诊断结论

在1993年科学家碰见孟德尔基因反省的办法来诊断结论埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症。运用血液剖析DNA反建筑群的杂耍,反建筑群28以下缺席埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,而40以上所述有埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症,同时,这是每一不决议的担任守队队员。。

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受难者眼睛无法合并或钉牢除去目的,眼睛的非常举措可能性因人而异。。图书出纳室也会提出要求中止电脑缺陷扫描。,扫描可以装备大脑作文的巨大杂耍。,有埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症时会显示脑部的下垂度,最最尾状核。,脑室从事越来越大。。宁静的校验像核磁共振(MRI)和PET。,都是诊断结论埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症的要紧器。

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症方法反省 : 埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症反省需求小量的血液反省反建筑群,小子可经过胎儿团体反省。,到来或可运用试管婴儿掩藏出正规军的胚胎植入模型。

图书出纳室关心

药物有助于解除喜怒无常或行动成绩。。但要紧的是,药物能把持征兆。,但不克不及使变酸变性的发作。,缺席任何一个图书出纳室可以中止或回复埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症。

氟六氢吡啶醇等见解药物可以解除舞蹈症或缩减舞蹈症。,但万一埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症有言语不平衡时,这种药不运用。,由于它会加深形势,譬如冻死和烦乱。。同样的药物会发生墓穴的反作用,包孕镇静的。,因而咱们需求运用最低限度。。最图书出纳室埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症的药品都有反作用如用尽,无法休憩,或超重的激动。。

埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受难者方法照料 : 埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受难者通常无法用复杂的文字描述受精,将受难者要说的话的话反复回去可帮忙受难者变卖话能否被懂,某些人会错当成埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受难者无法空话就代表他们无法懂,不要单独禁闭病人空话。,尽量性饲料正规军的围绕。,言语图书出纳室容许可补充物受难者的沟通能耐。很要紧的其中的一部分执意埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受难者要在变质的中饲料康健,举措对病人惠及。,每天钢铁业的会使你的生理和罢免康健更康健。,憎恨受难者的合并性坏人。,而是咱们理应振奋跑路。,谨慎围绕打中锋利和硬棒不赞成。,同样可以转移遭受伤害。。硬棒的脚踝地表层的忙病人站立。,蹄铁缺席用带做记号。。不合并举措使埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受难者咬嚼动乱或呛到,照料者需求切或过滤食物以转移噎住。,有些食物需求提纯。,某些人需求加瘦身。,信用卡或器可以转移。,特别的书桌的或盘子可以转移流出。。埃尔斯沃思·亨廷顿舞蹈症受难者需求十足的卡路里来控制体重,每天包入球中5000卡路里就十足了。。稻草可以停止划桨地喝水。。

参考资料

[ 1 ]遗传病绍介

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